Vielen Menschen sind Hirntumore – anders als andere Krebsarten – noch weitgehend unbekannt. Dabei erkranken laut Daten des Robert Koch-Instituts allein in Deutschland jährlich etwa 7.000 Menschen neu an einem bösartigen Tumor des zentralen Nervensystems (ZNS). Rechnet man die gutartigen Tumoren (wie beispielsweise viele Meningeome) hinzu, liegt die Zahl der jährlichen Erstdiagnosen in Deutschland bei über 11.000 Fällen.
Weltweit werden pro Jahr rund 300.000 Neuerkrankungen an malignen Hirntumoren registriert. Obwohl Tumoren des Gehirns und des Rückenmarks insgesamt nur etwa 2 % aller Krebserkrankungen ausmachen, gehören sie aufgrund ihrer komplexen Lage und Auswirkungen auf das Nervensystem zu den besonders schwerwiegenden Diagnoseformen.
Dank moderner Therapieverfahren und stetiger Fortschritte in der neuroonkologischen Forschung verbessern sich die Überlebenschancen und die Lebensqualität von Betroffenen jedoch kontinuierlich.
Ein Hirntumor ist eine unkontrollierte Zellwucherung im Gehirn oder im Bereich des zentralen Nervensystems (ZNS). Man unterscheidet grundsätzlich zwei Entstehungsarten:
Primäre Hirntumore: Sie entstehen direkt aus Zellen des Gehirns oder seiner Hüllen.
Sekundäre Hirntumore (Hirnmetastasen): Sie entstehen, wenn Krebserkrankungen aus anderen Organen (z. B. Lunge, Brust, Unterleib oder Haut) Zellen in das Gehirn streuen.
Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) teilt Hirntumore anhand ihres Wachstumsverhaltens und ihrer biologischen Aggressivität in vier Grade ein:
WHO-Grad 1: Langsam wachsend, gutartig und meist scharf abgegrenzt. Eine vollständige chirurgische Entfernung führt oft zur Heilung (z. B. pilozytisches Astrozytom).
WHO-Grad 2: Langsam wachsend, zeigen aber Anzeichen von Infiltration in umliegendes Gewebe. Sie können im Verlauf in höhere Grade übergehen.
WHO-Grad 3: Bösartig und rascher wachsend. Sie erfordern nach der Operation in der Regel eine Kombination aus Strahlen- und Chemotherapie.
WHO-Grad 4: Sehr bösartig und aggressiv wachsend (z. B. Glioblastom). Sie infiltrieren das Gehirngewebe stark und bilden rasch Rezidive (Rückfälle).
Die moderne Medizin unterteilt primäre Hirntumore nicht mehr allein nach ihrem Aussehen unter dem Mikroskop (Histologie), sondern maßgeblich nach molekulargenetischen Merkmalen (Mutationen, Biomarker). Die häufigsten Kategorien sind:
Gliome sind die häufigste primäre Hirntumore und entstehen aus den Stützzellen des Gehirns (Gliazellen). Arten von Gliome gibt sind:
Astrozytome: Sie entstehen aus Astrozyten. Molekulargenetisch entscheidend ist das Vorhandensein oder Fehlen einer Mutation im IDH-Gen (Isozitrat-Dehydrogenase). IDH-mutierte Astrozytome weisen eine deutlich günstigere Prognose auf als IDH-Wildtyp-Formen.
Oligodendrogliome: Sie sind ausgezeichnet durch eine IDH-Mutation in Kombination mit einem spezifischen Chromosomenverlust (1p/19q-Kodeletion). Sie sprechen typischerweise gut auf Chemotherapie an.
Glioblastome: Gemäß der aktuellen WHO-Klassifikation handelt es sich beim adulten Glioblastom rein um IDH-Wildtyp-Tumore (WHO-Grad 4). Es ist die aggressivste Form der Gliome.
Meningeome gehen von den Hirnhäuten aus und machen etwa einen großen Teil (rund 35–37 %) aller primären ZNS-Tumore (Zentrales Nervensystem) aus, womit sie die häufigste gutartige Tumorentität im Schädel- und Rückenmarksbereich darstellen.
Die Mehrheit (ca. 80–90 %) ist gutartig (WHO-Grad 1, s.u.) und wächst meist sehr langsam. Daher lassen sie sich in der Regel operativ gut behandeln oder können bei kleineren, beschwerdefreien Befunden zunächst mittels regelmäßiger Bildgebung beobachtet werden.
Frauen sind von dieser Erkrankung etwa doppelt so häufig betroffen wie Männer.
Embryonale Tumore (z. B. das Medulloblastom) sind hochmaligne Krebserkrankungen, die aus unreifen, embryonalen Zellen entstehen und vor allem im frühen Kindesalter auftreten.
Das Medulloblastom ist der häufigste bösartige solide Tumor im Kindesalter und entsteht typischerweise in der hinteren Schädelgrube im Bereich des Kleinhirns.
Diese Tumore werden i.d.R. als hochgradig bösartig eingestuft (WHO-Grad 4), da sie ein schnelles Wachstum zeigen und über das Nervenwasser im ZNS (Zentrales Nervensystem) streuen können.
Die Behandlung erfolgt in der Regel durch eine Kombination aus chirurgischer Entfernung, Chemo- und Strahlentherapie.
Tumore mit identischem Erscheinungsbild (Mikroskopiebefund) können biologisch völlig unterschiedlich aufgebaut sein können. Daher basiert die Diagnose heute maßgeblich auf der Genetik der Tumorzellen. Das hat auch Auswkrungen auf die Behandlung. Denn mithilfe spezifischer sog. Biomarker (molekularer Gewebemerkmale) lässt sich das Wachstumsverhalten von Tumoren präziser vorhersagen und die Behandlung ggf. individuell anpassen.
In medizinischen Befunden tauchen Stand heute (2026) regelmäßig folgende molekularbiologische Fachbegriffe auf, die für das Verständnis der Diagnose entscheidend sind:
Funktion: IDH (Isozitrat-Dehydrogenase) ist ein Enzym des zellulären Energiestoffwechsels.
Bedeutung:
IDH-mutiert: Eine Veränderung im IDH-Gen liegt vor. Diese Tumore wachsen in der Regel langsamer und sprechen statistisch besser auf Behandlungen an.
IDH-Wildtyp: Es liegt keine Genveränderung vor (der Urzustand bleibt erhalten). Diese Tumorform weist meist ein aggressiveres Wachstumsverhalten auf.
Funktion: Bei dieser Veränderung fehlen Abschnitte auf zwei bestimmten Chromosomen (1p und 19q) der Tumorzelle.
Bedeutung: Der Nachweis dieser Kodeletion ist das entscheidende Merkmal für das Vorliegen eines Oligodendroglioms. Diese Tumorart reagiert typischerweise sehr gut auf kombinierte Strahlend- und Chemotherapien
Funktion: MGMT ist ein körpereigenes Enzym, das Beschädigungen an der zellulären DNA repariert.
Bedeutung:
Wenn der Steuerungsabschnitt des Gens stummgeschaltet ist (methylierter MGMT-Promotor), kann die Tumorzelle DNA-Schäden kaum noch reparieren. Das erhöht die Wirksamkeit einer Chemotherapie (z. B. mit Temozolomid), da der Tumor den medikamentös erzeugten Schäden weniger entgegensetzen kann.